+7 (919) 994-41-63 
E-mail:
Адрес: 105678, г. Москва, Шоссе Энтузиастов, д. 55 (Карта проезда)
Время работы: ПН-ПТ: с 9.00 до 18.00, СБ: с 9.00 до 14.00

V klapan: Вентиляционный завод «Виктория» / V-Klapan.ru

Содержание

Клапаны противопожарные и дымоудаления ООО «Виктория»

Предприятием изготавливаются противопожарные клапаны различного функционального назначения — противопожарные нормально открытые (НО) и противопожарные нормально закрытые (НЗ), в том числе дымовые.

Клапаны изготавливаются «стенового» и «канального» типов, прямоугольного и круглого сечения.

Вид климатического исполнения изготавливаемых противопожарных клапанов (кроме клапанов «морозостойкого» исполнения) УЗ по ГОСТ 15150-69.

Клапаны с таким видом исполнения могут устанавливаться в закрытых помещениях с температурой среды от -ЗО°С до +40°С, где колебания температуры и влажности воздуха существенно меньше, чем на открытом воздухе.

Окружающая среда не должна содержать агрессивных паров и газов в концентрациях, разрушающих металлы, лакокрасочные покрытия и электроизоляцию.

Противопожарные нормально открытые (огнезадерживающие) клапаны КПВ.01, КПВ.02, КПВ.03 и КПФ-1М предназначены для предотвращения распространения пожара и продуктов горения по воздуховодам, шахтам и каналам систем вентиляции и кондиционирования воздуха.

Противопожарные НО клапаны являются заполнением проемов в противопожарных преградах с нормированным пределом огнестойкости. Эти клапаны в нормальных условиях (без пожара) открыты, а при пожаре должны закрываться, обеспечивая неразрывность противопожарной преграды. 

Противопожарные нормально закрытые и дымовые клапаны КДВ.01, КПВ.01 (02; 03) и КПФ-1М предназначены для систем вытяжной и приточной противодымной вентиляции, а также для систем удаления дыма и газа после пожара в помещениях, защищаемых установками газового, аэрозольного или порошкового пожаротушения.

ООО «Виктория» уделяет большое внимание аэродинамическому качеству изготавливаемых противопожарных клапанов, от которого зависят потери давления на этих устройствах, во многом влияющие на результаты приемо-сдаточных испытаний вентиляционных систем различного назначения и, особенно, на результаты испытаний «высокоскоростных» систем противодымной вентиляции и эффективность их функционирования при возможном пожаре.

Мы используем электроприводы фирмы BELIMO (Швейцария), а также аналогичные приводы других производителей, зарекомендовавших себя качеством.

Клапан сброса избыточного давления в противопожарном исполнении

КПВ.01(02,03) КИД — клапан избыточного давления в противопожарном исполнении, предназначен для открытия проемов в ограждающих конструкциях тамбур-шлюзов и других помещений с целью контролируемого сброса давления, принятого избыточным в обслуживаемой этим клапаном зоне, а также для возмещения объемов удаляемых продуктов горения из помещений, защищаемых вытяжной противодымной вентиляцией.

Применение клапанов регламентируется Сводом Правил СП 7.13130.2013 «Отопление, вентиляция и кондиционирование. Требования пожарной безопасности».

Предел огнестойкости клапанов:
  • КПВ.01 КИД — EI 60;
  • КПВ.02 КИД — EI 90;
  • КПВ.03 КИД — EI 120;
 
Клапаны КПВ.01(02,03) КИД выпускаются в общепромышленном и морозостойком исполнении:
  • «стенового» типа с одним присоединительным фланцем
  • «канального» типа с двумя присоединительными фланцами
Клапаны КПВ.01(02,03) КИД изготавливаются из оцинкованной стали и только прямоугольного сечения.
Заслонка клапана КИД заполняется термоизоляционным материалом. Внутри корпуса установлен пружинный механизм настройки давления начала открытия клапана, регулировка данного механизма осуществляется во время пусконаладки противодымной вентиляции.  

Клапаны КПВ.01(02,03) КИД сохраняют работоспособность только при их вертикальной установке (проходящий поток – горизонтальный), при этом оси вращения лопаток должны быть параллельны полу, а пружинный механизм должен находиться ниже осей вращения лопаток.

Работоспособность клапанов КПВ.01(02;03) КИД в морозостойком исполнении обеспечивается специальными мерами, которые препятствуют обледенению периметра соприкосновения створки и корпуса, в том числе и в осевых узлах.

Рабочее давление клапанов КПВ.01(02;03) КИД от 20 до 150 Па.

Вид климатического исполнения клапанов КПВ.01(02;03) КИД:
  • в общепромышленном исполнении – У3 по ГОСТ 15150-69.;
  • в морозостойком исполнении – УХЛ2 по ГОСТ 15150-69;
 

Скачать: Клапан избыточного давления КПВ.01(02;03)КИД

MULTI V | Термостатический клапан Мульти В

Категория: Термостатические клапаны

Термостатический клапан с разгруженным по давлению конусом Multi V с соединением Heimeier М30х1,5, предназначен для регулирования температуры в системах отопления и холодоснабжения. Клапан предназначен для работы совместно с термостатическими головками, ограничителями температуры обратного потока или приводами. Сбалансированный по давлению конус обеспечивает работу клапана в системах с высоким перепадом давления. Поставляется от DN 10 до DN 50 с внутренней или наружной резьбой, а также пресс-соединениями.

Технические характеристики:

Область применения:
Системы отопления

Функция:
Регулирование
Закрытие

Диапазон размеров:
DN 10 — 50

Номинальное давление:
PN 16

Температура:
Макс. рабочая температура: 120 °C, с пресс-соединением 110 °C.
Мин. рабочая температура: –10 °C

Материал:
Корпус клапана: Бронза
Уплотнение стока: уплотнение EPDM, Конус из латуни.
Уплотнение шпинделя: EPDM
Термостатическая вставка: Латунь
Возвратная пружина: Нержавеющая сталь
Шток: Нержавеющая сталь

Маркировка:
Корпус: THE, PN 16, DN, стрелка направления потока.

Термостатические головки и приводы:
— Термостатические головки
— RTL ограничитель температуры обратного потока
— Термоэлектрический привод EMO T, EMOtec
— Электроприводы EMO 1, EMO 3, EMO EIB и EMOLON

Номенклатура:

Внутренняя резьба

DN

D

L

H

Kvs

EAN

№ изделия

10

R3/8

70

41

1,56

4024052843015

4800-01.

000

15

R1/2

75

41

1,88

4024052843114

4800-02.000

20

R3/4

80

43,5

3,57

4024052843213

4800-03.000

25

R1

90

49

5,88

4024052843312

4800-04.000

32

R1 1/4

100

53

9,17

4024052843411

4800-05.000

40

R1 1/2

110

56

11,70

4024052843510

4800-06.000

50

R2

130

61,5

14,28

4024052843619

4800-08. 000


Наружная резьба плоское уплотнение

DN

D

L

H

Kvs

EAN

№ изделия

15

G3/4

85

41

1,88

4024052843718

4802-02.000

20

G1

90

43,5

3,57

4024052843817

4802-03.000

25

G1 1/4

105

49

5,88

4024052843916

4802-04.000

32

G1 1/2

120

53

9,17

4024052844012

4802-05.000

40

G1 3/4

130

56

11,70

4024052844111

4802-06. 000

50

G2 3/8

150

61,5

14,28

4024052844210

4802-08.000


С пресс-соединением Viega

DN

D

L

H

Kvs

EAN

№ изделия

15

15

128,4

41,0

1,88

4024052844319

4804-15.000

20

22

136,4

43,5

3,57

4024052844418

4804-22.000

25

28

151,4

49,0

5,88

4024052844517

4804-28.000

32

35

162,4

53,0

9,17

4024052844616

4804-35. 000


Маховик клапана Multi V

С функцией вкл/выкл. Пластиковый, черный. Подходит для зажимов Partner-Clips HEIMEIER или зажимов Color-Clips, например, для синих, красных.

EAN

№ изделия

4024052846016

4800-00.325


Термостатическая головка RTL специально для клапана Multi V с температурным контролем обратного потока. Белая RAL 9016.

Диапазон настройки

EAN

№ изделия

0 °C — 50 °C

4024052595112

6510-00.500

40 °C — 70 °C

4024052595211

6511-00.500


Измерительный ниппель

EAN

№ изделия

7318792813108

52 179-009


Изоляция для клапана Мульти V

Материал — пенопропилен. Предел огнестойкости – класс B2.

DN

EAN

№ изделия

Для клапанов с внутренней резьбой или с пресс-соединениями

10,15

4024052844814

4800-02. 553

20

4024052844913

4800-03.553

25

4024052845019

4800-04.553

32

4024052845118

4800-05.553

40

4024052845217

4800-06.553

50

4024052845316

4800-08.553

Для клапанов с наружной резьбой

10,15

4024052845415

4802-02.553

20

4024052845514

4802-03.553

25

4024052845613

4802-04.553

32

4024052845712

4802-05.553

40

4024052845811

4802-06.553

50

4024052845910

4802-08. 553

Технические данные для термостатических клапанов Multi V

Руководство по монтажу термостатических клапанов Multi V

1/4»,3/8»,1/2» э/м клапан прям. действия с ручным дублером

Midland-ACS 3/2 – это нормально открытый/ нормально закрытый / отводный (универсальный) электромагнитный клапан прямого действия с ручным сбросом, выполненный из нержавеющей стали.

Технические характеристики и преимущества:

  • Специально разработан для работы в агрессивных средах
  • Низкое потребление энергии 3,5 Вт
  • Степень безопасности SIL3, подтверждено третьей стороной
  • Время отклика 100 – 150 мс
  • Имеется конфигурация с ручным сбросом
  • Корпус изготовлен из нержавеющей стали 316L
  • Разработан для управления приводом и критическими, с точки зрения безопасности, системами
  • Нормально открытый / нормально закрытый / отводной (универсальный) клапан
  • Отвечает европейским стандартам
  • Простое подключение кабеля

Рабочий температурный режим:

  • От -20 °C до +60 °C (от -4 °F до 140 °F) уплотнение из синтетического фторированного каучука
  • От -50 °C до +60 °C (от -58 °F до 140 °F) уплотнение из этилен-пропиленового каучука

Рабочее давление:

  • От 0 Бар до максимум 12 Бар (174 psi)

Безопасность:

  • Стандарт взрывобезопасности = II 2 G Exd T6 (-50 oC ≤ Ta +60 oC) и T4 (-50 oC ≤ Ta +80 oC)
  • Пригоден для работы в Зоне 1 и 2, группы газовой смеси IIA, IIB, IIC
  • Стандартная степень защиты от проникновения загрязнения IP67 (по классификации NEMA – 6)
  • Стандартная защита от повышенного напряжения для моделей с питанием от прямого тока
  • Клапаны с питанием от прямого тока оснащены защитой от резкого скачка напряжения

NPT-порты (дополнительная опция – BSP)

  • ¼’’, 3/8’’, ½’’ NPT

Рабочая среда:

  • Газы, фильтрованные со смазочными материалами или без
  • Воздух, инертный газ, природный газ с низким содержанием серы
  • Имеется конфигурация для сернистого газа

Сертификация:

  • SIRA SIL3 (подтверждено третьей стороной), ATEX, IECEx, CE, CU-TR

Материалы:

  • Корпус: нержавеющая сталь 316L
  • Пружины: нержавеющая сталь 316
  • Стандартное уплотнение: синтетический фторированный каучук
  • Уплотнение из этилен-пропиленового каучука для низкотемпературного исполнения

Электрические параметры:

  • Разъем: кабельный гнездовой разъем M20x1,5
  • Имеется конфигурация с ½” NPT
  • Изоляция катушки: класс Н (BS EN 60085) 180 oC

Для получения более подробной информации ознакомьтесь с каталогом Клапаны прямого действия Rotork Midland

Стеновой вентиляционный клапан СВК В 75 м

Мы поставляем стеновые вентиляционные клапаны СВК В 75 м во все регионы

Клапан СВК В 75 м — вариант для тех, кому предстоит ремонт. Продажа приточных клапанов оптом и в розницу. Клапаны предназначены для обеспечения регулируемого притока свежего воздуха в помещения жилых и общественных зданий с естественной или механической вытяжной вентиляцией.СВК В 75 м аналогичное по смыслу устройство КИВ-125, которое отличается еще более приятной стоимостью и монтируются под подоконником.

Стеновые вентиляционные клапаны состоят из:

  • утепленного корпуса (твердый пенополистирол), внутри которого располагаются лепестковый клапан, обеспечивающий запирание устройства при сильных ветровых воздействиях;
  • шумогасящий вкладыша;
  • пористого воздухопроницаемого утеплителя (фильтр), выполняющий функции фильтрующего элемента.
На корпусе СВК со стороны помещения закрепляется вентиляционная решетка с регулируемым сечением для прохода воздуха. С наружной стороны СВК могут дополнительно оснащаться защитным (монтажным) экраном или вентиляционной решеткой с сеткой. Комплектация СВК лепестковыми клапанами различной массы и фильтрами с различным сопротивлением обеспечивает возможность варьирования показателей по расходу приточного воздуха.

 Установка стенового вентиляционного клапана СВК В 75 м:

Этап 1.

  • Рекомендуемый проём сечения монтажного проёмы 150(H) х 480мм Монтажный проём устраивается в толще наружной стене над отопительным прибором под подоконником (желательно по оси оконного проёма ) по оконной четверти. 
  • Монтажный проём должен выходить за плоскость окна на 20-30 мм 

Этап 2.

  • Тщательно очистить монтажный проём от мусора. 
  • Увлажнить поверхности монтажного проёма водой.
  • На основании монтажного проёма с помощью зубчатого штапеля выполнить постель из цементно-песчаного раствора, ширина постели 480 мм, глубина, глубина не доходя 30-40 мм до внутренней поверхности стены и оконной четверти. 

Этап 3.

  •  Вдавливая стеновой вентиляционный клапан в цементно-песчаный раствор установить его с помощью строительного уровня в горизонтальное положение.  

Этап 4.

  • Лицевую поверхность клапана вывести на уровень отделки наружной стены. Заглублять лицевую поверхность клапана не рекомендуется. 
  • Заделать боковые зазоры цементо-песчаным раствором, не доводя его на расстояние 40-50 мм до внутренней поверхности стены и оконной четверти. 
  • После схватывания цементно-песчаного раствора оставшиеся зазоры заполнит монтажной пеной. 
  • После отверждения монтажной пены срезать её излишки. 

Этап 5.

  • Установить оконный слив с возможностью забора, приточного воздуха для этого между оконным сливом и оконной четвертью оставить щель размером не менее 10(h) х 480 мм. 
  • Установить подоконник. 
  • Открутить регулируемую вентиляционную решётку клапана. 
  • Поверхность стены отштукатурить вровень с лицевой поверхностью стенового вентиляционного клапана. 
  • Привести регулируемую вентиляционную решётку клапана в рабочее положение и прикрутить её на прежнее место. 
  • Приклеить или поставить декоративные заглушки на саморезы ( в зависимости от типа заглушки) 
  • Привести регулируемую вентиляционную решётку в рабочее положение и прикрутить её на прежнее место. Данную операцию рекомендуется производить после окончательной отделки помещения.

Дополнительно фото СВК В-75 можно посмотреть здесь
Габаритные размеры клапана СВК В 75 м
Высота 142
Ширина 460
Глубина 250-750 мм — изготавливается под индивидуальные размеры
Звукоизоляция воздушного шума
RaTP3H, дБА (индекс изоляции воздушного шума зависит от конструктивного решения оконного блока; первая цифра соответствует оконному блоку с RATpaH = 27,8 дБА, вторая — блоку с RATpaH = 45,1 дБА)
  • при закрытом клапане — 27,8-43,0
  • в рабочем режиме — 26,5-36,6
Расход воздуха через СВК, м3/ч
  • при перепаде давлений ДР=10Па 24,8 (±0,8)
  • при перепаде давлений ДР=100Па 31,2 (±0,6)
  • при закрытом клапане ДР=100Па 1,6 (±0,2)
Безотказность вентиляционной решетки, количество циклов «открывание-закрывание»7000
Применение СВК «В-75 М» обеспечивает высокую звукоизоляцию ограждающих конструкций в режиме проветривания; исключает образование дискомфортных зон и сквозняков в приоконных зонах; обеспечивает очистку приточного воздуха от пыли; не требует устройства отверстий и вентиляционных решеток на фасаде здания; позволяет сократить энергоза­траты на теплоснабжение зданий за счет регулирования воздухообмена.

Стеновой вентиляционный клапан СВК В 75 м цена

Для уточнения цены отправьте заявку на расчёт, c пометкой «СВК» , укажите:
  1. необходимую длину (строительную глубину)
  2. количество клапанов
  3. город доставки

Приглашаем к сотрудничеству:

  • строительно-эксплуатационные фирмы;
  • климатические и оконные компании;
  • проектные институты и отдельных проектировщиков;
  • представителей в регионах. 

(3452) 500-604

8 (9292) 66-00-90

Viber, Whatsapp — 8 (9220) 072-729

 E-mail: [email protected]

Свк в 75 м купить в Москве, Тюмени, Краснодаре и любом другом городе:

  • Москва
  • Иркутск
  • Томск
  • Омск
  • Пенза
  • Самара
  • Екатеринбург
  • Йошкар-Ола
  • Иваново
  • Королёв
  • Кемерово
  • Нефтеюганск
  • Ухта
  • Санкт-Петербург
  • Нижний Новгород
  • Хабаровск
  • Оренбург
  • Нефтеюганск
 
Мы занимаемся продажей и отправкой приточных клапанов СВК В-75 М в любые регионы, работаем с разными транспортными компаниями. 
Установку приточных клапанов производим в близ лежащих регионах Тюмени (включая города Ялуторовск, Ишим, Тобольск, Курган и т.п.) и Краснодара.

Термостатический клапан MULTI V с разгруженным по давлению конусом, HEIMEIER

Термостатический клапан MULTI V с разгруженным по давлению конусом

Multi V – термостатический клапан с соединением IMI Heimeier М30х1,5, предназначен для регулирования температуры в системах отопления и холодоснабжения. Клапан предназначен для работы совместно с термостатическими головками, ограничителями температуры обратного потока или приводами. Сбаланcированный по давлению конус обеспечивает работу клапана в системах с высоким перепадом давления.

Поставляется от DN 10 до DN 50 с внутренней или наружной резьбой, а также пресс-соединениями.

Ключевые особенности

  • Сбаланcированный по давлению конус. Специально разработан для работы в системах с высоким перепадом давления
  • Соединение M30x1.5 для максимально широкого спектра применения
  • Двойное уплотнительное кольцо для обеспечения надежной работы
  • Корпус из литьевой бронзы. Коррозионная стойкость и безопасность

 Термостатические головки и приводы:

  • Термостатические головки
  • RTL ограничитель температуры обратного потока (см. в приложениях)
  • Термоэлектрический привод EMO T, EMOtec
  • Электроприводы EMO 1, EMO 3, EMO EIB и EMOLON

 

 Приобрести оборудование HEIMEIER в интернет-магазине G-SCM.ru с доставкой по РФ 

  • Размещение заказа: [email protected] | личный кабинет | online-консультант | купить в 1 клик
  • Техническая поддержка
  • Система скидок
  • Доставка автотранспортом интернет-магазина G-SCM.ru; доставка транспортными компаниями

       
      Нажмите на логотип для расчета ориентировочной стоимости

Техническое описание (Multi-V_RU_low.pdf, 1,956 Kb) [Скачать]

ролей ваших четырех сердечных клапанов

Чтобы лучше понять состояние вашего клапана и то, что будет обсуждать ваш лечащий врач, полезно узнать, какую роль каждый сердечный клапан играет в здоровом кровообращении. Каждая часть кровеносной системы должна работать вместе, чтобы доставлять кровь, кислород и питательные вещества ко всем тканям.

Какую роль каждый играет в здоровом кровообращении?

Четыре клапана в порядке циркуляции:

  1. Трехстворчатый клапан
    • Имеет три листочка или бугорки.
    • Отделяет верхнюю правую камеру (правое предсердие) от нижней правой камеры (правый желудочек).
    • Открывается, позволяя крови течь из правого предсердия в правый желудочек.
    • Предотвращает обратный ток крови из правого желудочка в правое предсердие.

    Связанные проблемы клапана включают: атрезию трехстворчатого клапана, регургитацию трехстворчатого клапана, стеноз трехстворчатого клапана

  2. Легочный клапан (или легочный клапан)

    (ссылка откроется в новом окне)

    Посмотрите анимацию анатомии сердечного клапана.

    • Имеет три листовки.
    • Отделяет правый желудочек от легочной артерии.
    • Открывается, позволяя перекачивать кровь из правого желудочка в легкие (через легочную артерию), где она будет получать кислород.
    • Предотвращает обратный ток крови из легочной артерии в правый желудочек.

    Связанные проблемы клапана включают: стеноз клапана легочной артерии, регургитацию клапана легочной артерии

  3. Митральный клапан
    • Имеет две брошюры.
    • Отделяет верхнюю левую камеру (левое предсердие) от нижней левой камеры (левый желудочек).
    • Открывается для перекачки крови из легких в левое предсердие.
    • Предотвращает обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие.

    Связанные проблемы клапана включают: пролапс митрального клапана, регургитацию митрального клапана, стеноз митрального клапана

  4. Аортальный клапан
    • Имеет три листовки, если не является ненормальным от рождения, т. е.е., двустворчатый аортальный клапан.
    • Отделяет левый желудочек от аорты.
    • Открывается, позволяя крови покидать сердце из левого желудочка через аорту и тело.
    • Предотвращает обратный ток крови из аорты в левый желудочек.

    Связанные проблемы клапана включают: аортальную регургитацию (также называемую аортальной недостаточностью), стеноз аорты

Основы правильной работы клапанов

  • Клапан правильно сформирован и гибкий.
  • Клапан должен открываться полностью, чтобы кровь могла пройти.
  • Клапан должен плотно закрываться, чтобы кровь не просачивалась обратно в камеру.

клапанов сердца, анатомия и функции | ColumbiaDoctors

Сердечные клапаны, анатомия и функции | ColumbiaDoctors — Нью-Йорк

Перейти к оповещению на сайте. перейти к содержанию

Что такое сердечные клапаны?

Сердце состоит из четырех камер, двух предсердий (верхних камер) и двух желудочков (нижних камер).Есть клапан, через который кровь проходит перед тем, как покинуть каждую камеру сердца. Клапаны предотвращают обратный ток крови. Эти клапаны представляют собой настоящие створки, которые расположены на каждом конце двух желудочков (нижних камер сердца). Они действуют как односторонние входы крови с одной стороны желудочка и односторонние выходы крови с другой стороны желудочка. Нормальные клапаны имеют три створки, кроме митрального клапана, который имеет два створки. Четыре сердечных клапана включают следующее:

  • трехстворчатый клапан: расположен между правым предсердием и правым желудочком
  • Клапан легочной артерии: расположен между правым желудочком и легочной артерией
  • митральный клапан: расположен между левым предсердием и левым желудочком
  • аортальный клапан: , расположенный между левым желудочком и аортой

Как работают сердечные клапаны?

Когда сердечная мышца сокращается и расслабляется, клапаны открываются и закрываются, позволяя крови течь в желудочки и предсердия попеременно. Ниже приводится пошаговая иллюстрация того, как клапаны обычно функционируют в левом желудочке:

После сокращения левого желудочка аортальный клапан закрывается и открывается митральный клапан, позволяя крови течь из левого предсердия в левый желудочек.

По мере сокращения левого предсердия в левый желудочек поступает больше крови.

Когда левый желудочек сокращается, митральный клапан закрывается, а аортальный клапан открывается, поэтому кровь течет в аорту.

Что такое порок сердечного клапана?

Сердечные клапаны могут иметь одну из двух неисправностей:

  1. регургитация (или утечка клапана): Клапан (ы) закрывается не полностью, в результате чего кровь течет обратно через клапан.Это приводит к утечке крови обратно в предсердия из желудочков (в случае митрального и трикуспидального клапанов) или утечке крови обратно в желудочки (в случае клапанов аорты и легких).
  2. стеноз (или сужение клапана): Открытие клапана (ов) сужается, или клапаны становятся поврежденными или рубцами (жесткими), препятствуя оттоку крови из желудочков или предсердий. Сердце вынуждено перекачивать кровь с повышенной силой, чтобы перемещать кровь через суженный или жесткий (стенозирующий) клапан (ы).

Сердечные клапаны могут иметь обе неисправности одновременно (регургитация и стеноз). Кроме того, одновременно могут быть затронуты несколько сердечных клапанов. Когда сердечные клапаны не открываются и не закрываются должным образом, последствия для сердца могут быть серьезными, что может препятствовать способности сердца адекватно перекачивать кровь по телу. Проблемы с сердечным клапаном — одна из причин сердечной недостаточности.


Сердечные клапаны — Трикуспидальный — Аортальный — Митральный — Легочный

Клапаны сердца — это структуры, обеспечивающие кровоток только в одном направлении. Они состоят из соединительной ткани и эндокарда (внутреннего слоя сердца).

Есть четыре клапана сердца, которые делятся на две категории:

  • Атриовентрикулярные клапаны : трехстворчатый клапан и митральный (двустворчатый) клапан. Они расположены между предсердиями и соответствующим желудочком.
  • Полулунные клапаны : Легочный клапан и аортальный клапан. Они расположены между желудочками и соответствующей им артерией и регулируют кровоток, покидающий сердце.

В этой статье мы рассмотрим анатомию этих клапанов — их структуру, функцию и их клиническую взаимосвязь

Рис. 1. Четыре сердечных клапана, видимые с удаленными предсердиями и магистральными сосудами. [/ caption]

Атриовентрикулярные клапаны

Атриовентрикулярные клапаны расположены между предсердиями и желудочками. Они закрываются во время начала сокращения желудочков (систола), производя первый звук сердца.Есть два клапана AV:

  • Трехстворчатый клапан — расположен между правым предсердием и правым желудочком (правое предсердно-желудочковое отверстие). Он состоит из трех бугров (переднего, перегородочного и заднего), при этом основание каждого бугорка прикреплено к фиброзному кольцу, окружающему отверстие.
  • Митральный клапан — расположен между левым предсердием и левым желудочком (левое предсердно-желудочковое отверстие). Он также известен как двустворчатый клапан, потому что он имеет две створки (переднюю и заднюю).Как и трикуспидальный клапан, основание каждой створки прикреплено к фиброзному кольцу, окружающему отверстие.

Митральный и трехстворчатый клапаны поддерживаются прикреплением фиброзных тяжей ( chordae tenineae, ) к свободным краям створок клапана. Сухожильные хорды, в свою очередь, прикреплены к сосочковым мышцам , расположенным на внутренней поверхности желудочков — эти мышцы сокращаются во время систолы желудочков, чтобы предотвратить выпадение створок клапана в предсердия.

Всего имеется пять сосочковых мышц. Три расположены в правом желудочке и поддерживают трехстворчатый клапан. Остальные два расположены в левом желудочке и действуют на митральный клапан.

Рис. 2. Сосочковые мышцы и приточная часть левого желудочка. [/ caption]

Клапаны полулунные

Полулунные клапаны расположены между желудочками и оттокными сосудами. Они закрываются в начале желудочковой релаксации (диастола), производя вторые тоны сердца.Есть два полулунных клапана:

  • Легочный клапан — расположен между правым желудочком и легочным стволом (легочным отверстием). Клапан состоит из трех створок — левой, правой и передней (названных по их положению у плода до начала вращения сердца).
  • Аортальный клапан — расположен между левым желудочком и восходящей аортой (устьем аорты). Аортальный клапан состоит из трех створок — правой, левой и задней.
    • Левый и правый синусы аорты отмечают происхождение левой и правой коронарных артерий. Когда кровь отскакивает во время желудочковой диастолы, она заполняет синусы аорты и попадает в коронарные артерии для снабжения миокарда.

Легочный и аортальный клапаны имеют похожее строение. Стороны каждой створки клапана прикреплены к стенкам выпускного сосуда, который немного расширен, образуя синус . Свободный верхний край каждой листочки утолщен (лунка , ) и наиболее широкий по средней линии (узелок , ).

В начале диастолы желудочков кровь течет обратно к сердцу, заполняя синусы и сдвигая створки клапана вместе. Это закрывает клапан.

Рис. 3. Створки аортального клапана, синусы аорты и начало коронарных артерий. [/ caption]

[старт-клиника]

Клиническая значимость: стеноз аорты

Стеноз аорты — это сужение аортального клапана, ограничивающее кровоток, покидающий сердце. Основные три причины:

  • Возрастной кальциноз
  • Врожденные пороки
    • Чаще всего это двустворчатый аортальный клапан, который предрасполагает клапан к кальцификации в более позднем возрасте.
  • Ревматическая лихорадка

Классическая триада, наблюдаемая при тяжелом стенозе аорты, — это одышка, обморок и стенокардия. Увеличение нагрузки на левый желудочек также может привести к гипертрофии левого желудочка .

Окончательное лечение хирургическое и может быть достигнуто путем замены клапана или баллонной вальвулопластики .

Рис. 4. Стеноз аорты, вторичный по отношению к ревматической болезни сердца. Аорта была удалена, чтобы увидеть утолщенные, сросшиеся створки клапана аорты и открытые коронарные артерии сверху. [/ Caption]

[окончание клинической]

заболеваний сердечного клапана | Johns Hopkins Medicine

Что такое сердечные клапаны?

Сердце состоит из 4-х камер — 2-х предсердий (верхние камеры) и 2-х желудочков (нижние камеры). Кровь проходит через клапан, покидая каждую камеру сердца.Клапаны предотвращают обратный ток крови. Они действуют как односторонние входы крови с одной стороны желудочка и односторонние выходы крови с другой стороны желудочка. К 4 сердечным клапанам относятся следующие:

  • Трехстворчатый клапан. Находится между правым предсердием и правым желудочком.

  • Легочный клапан. Находится между правым желудочком и легочной артерией.

  • Митральный клапан. Находится между левым предсердием и левым желудочком.

  • Аортальный клапан. Находится между левым желудочком и аортой.

Как работают сердечные клапаны?

По мере того, как сердечная мышца сокращается и расслабляется, клапаны открываются и закрываются, позволяя крови течь в желудочки и выходить из организма попеременно. Ниже приводится пошаговое объяснение кровотока через сердце.

  • Левое и правое предсердия сжимаются, когда они наполняются кровью.Это открывает митральный и трикуспидальный клапаны. Затем кровь закачивается в желудочки.

  • Левый и правый желудочки соприкасаются. Это закрывает митральный и трикуспидальный клапаны, предотвращая обратный кровоток. В то же время открываются аортальный и легочный клапаны, позволяя выкачивать кровь из сердца.

  • Левый и правый желудочки расслабляются. Аортальный и легочный клапаны закрываются, предотвращая обратный ток крови в сердце.Затем митральный и трикуспидальный клапаны открываются, позволяя прямому току крови внутри сердца снова заполнять желудочки.

Что такое порок сердечного клапана?

Поражения сердечного клапана могут возникать в результате 2 основных типов проблем:

  • Срыгивание (или утечка клапана). Когда клапан (ы) не закрывается полностью, это заставляет кровь течь обратно через клапан. Это снижает прямой кровоток и может привести к объемной перегрузке сердца.

  • Стеноз (или сужение клапана). Когда отверстие клапана (ов) сужается, это ограничивает поток крови из желудочков или предсердий. Сердце вынуждено перекачивать кровь с повышенной силой, чтобы продвигать кровь через суженный или жесткий (стенозирующий) клапан (ы).

Клапаны сердца могут вызывать регургитацию и стеноз одновременно. Кроме того, одновременно могут быть затронуты несколько сердечных клапанов. Когда сердечные клапаны не открываются и не закрываются должным образом, последствия для сердца могут быть серьезными, что может препятствовать способности сердца перекачивать достаточное количество крови по телу.Проблемы с сердечным клапаном — одна из причин сердечной недостаточности.

Каковы симптомы порока сердечного клапана?

Поражение клапана сердца от легкой до средней степени может не вызывать никаких симптомов. Это наиболее частые симптомы порока сердечного клапана:

  • Боль в груди

  • Учащенное сердцебиение, вызванное нерегулярным сердцебиением

  • Усталость

  • Головокружение

  • Низкое или высокое кровяное давление, в зависимости от заболевания клапана

  • Одышка

  • Боль в животе из-за увеличения печени (при нарушении работы трехстворчатого клапана)

  • Отек ноги

Симптомы порока сердечного клапана могут быть похожи на другие медицинские проблемы.Всегда обращайтесь к врачу за диагнозом.

Что вызывает повреждение сердечного клапана?

Причины повреждения сердечного клапана различаются в зависимости от типа имеющегося заболевания и могут включать следующее:

  • Изменения в структуре клапана сердца вследствие старения

  • Ишемическая болезнь сердца и сердечный приступ

  • Инфекция клапана сердца

  • Врожденный порок

  • Сифилис (инфекция, передающаяся половым путем)

  • Миксоматозная дегенерация (наследственное заболевание соединительной ткани, ослабляющее ткань сердечного клапана)

Митральный и аортальный клапаны чаще всего поражаются пороком сердца.Некоторые из наиболее распространенных заболеваний сердечного клапана включают:

Порок клапана сердца

Симптомы и причины

Двустворчатый аортальный клапан

При этом врожденном дефекте аортальный клапан имеет только 2 створки вместо 3. Если клапан сужается, крови становится труднее проходить через него, и часто кровь просачивается в обратном направлении.Симптомы обычно проявляются только в зрелом возрасте.

Пролапс митрального клапана (также известный как синдром щелчков и шумов, синдром Барлоу, баллонный митральный клапан или синдром гибкого клапана)

При этом дефекте створки митрального клапана выпячиваются и не закрываются должным образом во время сокращения сердца. Это позволяет крови течь назад. Это может привести к шуму митральной регургитации.

Стеноз митрального клапана

При этом клапанном заболевании отверстие митрального клапана сужено. Это часто вызвано ревматической лихорадкой в ​​анамнезе. Повышает сопротивление току крови из левого предсердия в левый желудочек.

Стеноз аортального клапана

Это заболевание клапана встречается в основном у пожилых людей.Это приводит к сужению отверстия аортального клапана. Это увеличивает сопротивление току крови из левого желудочка в аорту.

Легочный стеноз

При этом клапанном заболевании легочный клапан не открывается в достаточной степени. Это заставляет правый желудочек работать сильнее и увеличиваться. Обычно это врожденное заболевание.

Как диагностируется порок сердечного клапана?

Ваш врач может подумать, что у вас заболевание сердечного клапана, если тоны вашего сердца, услышанные через стетоскоп, ненормальны.Обычно это первый шаг в диагностике порока сердечного клапана. Характерный шум в сердце (аномальные звуки в сердце из-за турбулентного кровотока через клапан) часто может означать клапанную регургитацию или стеноз. Чтобы дополнительно определить тип заболевания клапана и степень повреждения клапана, врачи могут использовать любой из следующих тестов:

  • Электрокардиограмма (ЭКГ). Тест, который регистрирует электрическую активность сердца, выявляет аномальные ритмы (аритмии) и иногда может обнаружить повреждение сердечной мышцы.

  • Эхокардиограмма (эхо). Этот неинвазивный тест использует звуковые волны для оценки камер и клапанов сердца. Эхо-звуковые волны создают изображение на мониторе, когда ультразвуковой преобразователь проходит через сердце. Это лучший тест для оценки функции сердечного клапана.

  • Чреспищеводная эхокардиограмма (TEE). Этот тест включает в себя введение небольшого ультразвукового датчика в пищевод. Звуковые волны создают изображение клапанов и камер сердца на мониторе компьютера, при этом ребра и легкие не мешают.

  • Рентген грудной клетки. Этот тест, в котором используются невидимые лучи электромагнитной энергии для получения изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке. Рентген может показать увеличение в любой области сердца.

  • Катетеризация сердца. Этот тест включает введение крошечной полой трубки (катетера) через большую артерию в ноге или руке, ведущую к сердцу, для получения изображений сердца и кровеносных сосудов.Эта процедура помогает определить тип и степень определенных заболеваний клапана.

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). В этом тесте используется комбинация больших магнитов, радиочастоты и компьютера для получения подробных изображений органов и структур внутри тела.

Как лечить порок сердечного клапана?

В некоторых случаях ваш врач может просто захотеть в течение некоторого времени внимательно наблюдать за проблемой сердечного клапана. Однако другие варианты включают в себя лекарство или операцию по ремонту или замене клапана. Лечение различается в зависимости от типа порока сердечного клапана и может включать:

  • Медицина. Лекарства не являются лекарством от болезни сердечного клапана, но лечение часто может облегчить симптомы. Эти лекарства могут включать:

    • Бета-адреноблокаторы, дигоксин и блокаторы кальциевых каналов для уменьшения симптомов сердечного клапана путем контроля частоты сердечных сокращений и предотвращения нарушений сердечного ритма.

    • Лекарства для контроля артериального давления, такие как диуретики (выводят лишнюю воду из организма за счет увеличения диуреза) или вазодилататоры (расслабляют кровеносные сосуды, уменьшая силу, с которой сердце должно работать), чтобы облегчить работу сердца.

  • Хирургия. Может потребоваться операция для ремонта или замены неисправного клапана (ов). Хирургия может включать:

    • Ремонт клапана сердца. В некоторых случаях операция на неисправном клапане может помочь облегчить симптомы. Примеры операций по восстановлению сердечного клапана включают ремоделирование патологической ткани клапана, чтобы клапан работал должным образом, или установку протезных колец, чтобы помочь сузить расширенный клапан. Во многих случаях восстановление сердечного клапана предпочтительнее, потому что используются собственные ткани человека.

    • Замена сердечного клапана. Когда сердечные клапаны сильно деформированы или разрушены, их может потребоваться замена новым клапаном.Сменные клапаны могут быть тканевыми (биологическими) клапанами, которые включают клапаны животных и донорские человеческие аортальные клапаны, или механическими клапанами, которые могут состоять из металла, пластика или другого искусственного материала. Обычно для этого требуется операция на сердце. Но с некоторыми заболеваниями клапана, такими как стеноз аортального клапана или регургитация митрального клапана, можно лечить безоперационными методами.

Другой вариант лечения, который является менее инвазивным, чем операция по восстановлению или замене клапана, — это баллонная вальвулопластика.Это нехирургическая процедура, при которой специальный катетер (полая трубка) вводится в кровеносный сосуд в паху и направляется в сердце. На конце катетера находится спущенный баллон, который вставляется в суженный клапан сердца. Оказавшись на месте, баллон надувается, чтобы открыть клапан, а затем удаляется. Эта процедура иногда используется для лечения стеноза легочной артерии и, в некоторых случаях, стеноза аорты.

Структура и функции клапана сердца в развитии и заболевании

Abstract

Зрелые сердечные клапаны состоят из высокоорганизованного внеклеточного матрикса (ECM) и интерстициальных клеток клапана (VIC), окруженных слоем эндотелиальных клеток.ЕСМ клапанов расслоен на слои, богатые эластином, протеогликаном и коллагеном, которые придают различные биомеханические свойства створкам и поддерживающим структурам. Сигнальные пути выполняют важные функции в первичном вальвулогенезе, а также поддерживают структуру и функцию клапана с течением времени. Модели на животных предоставляют мощные инструменты для изучения развития клапанов и процессов заболевания. Заболевания клапанов — серьезная проблема общественного здравоохранения, и все больше данных указывает на аберрантные механизмы развития, лежащие в основе патогенеза.Необходимы дальнейшие исследования для определения взаимодействий регуляторных путей, лежащих в основе патогенеза, с целью создания новых возможностей для новых терапевтических средств.

Ключевые слова: сердце, развитие сердца, животные модели, клапанная болезнь.

ВВЕДЕНИЕ

Сердечные клапаны обеспечивают скоординированный прямой кровоток во время сердечного цикла. Клапаны — это высокоорганизованные соединительнотканные структуры, населенные динамическими популяциями клеток (1). Вальвулогенез происходит после начальных стадий кардиогенеза в результате формирования эндокардиальной подушки и обширного ремоделирования внеклеточного матрикса (ВКМ) (2, 3).ЕСМ клапана стратифицирован, и локальное распределение эластина, коллагена и протеогликана лежит в основе биомеханических свойств зрелого клапана (4). Заболевания клапанов (стеноз или регургитация) — серьезная проблема общественного здравоохранения (5, 6). Существуют различные типы пороков и заболеваний клапана, которые характеризуются нарушением регуляции ВКМ, клеточным беспорядком и часто кальцификацией. Может быть поражен любой из четырех сердечных клапанов; однако аортальный клапан — наиболее частая локализация заболевания (7).Пороки развития аортального клапана, в том числе двустворчатого аортального клапана (ДАК), присутствуют у 1-2% населения в целом, что свидетельствует о его происхождении из-за развития (8). Все больше данных указывает на аберрантность сигнальных путей развития, лежащих в основе патогенеза клапанной болезни (1–3). Неправильная регуляция этих взаимодействующих путей приводит к дезадаптивному ремоделированию ВКМ, тонким уродствам и, в конечном итоге, к болезни.

АНАТОМИЯ И СТРУКТУРА КЛАПАНА

Анатомия клапана сложна (). Митральный и трехстворчатый атриовентрикулярные (АВ) клапаны отделяют предсердия от желудочков, а аортальный и легочный полулунные (SL) клапаны отделяют желудочки от магистральных артерий.Клапаны AV имеют створки, а клапаны SL — створки. Существует специализированная опорная структура, характерная для AV-клапанов, в то время как отличная форма SL-клапанов создает уникальную автономную опорную структуру внутри артериальных корней (9, 10). В отличие от аорты, корень аорты состоит из области фиброзного кольца клапана и артериальной ткани в пазухах Вальсальвы. AV-клапаны характеризуются большими асимметричными створками, шарнирно соединенными с кольцевидными кольцами на закрепленном конце и привязанными к желудочкам с помощью сложного аппарата, состоящего из сухожильных хорд и папиллярных мышц на подвижном конце. Фиброзный каркас сердца непрерывен с фиброзным кольцом, которое представляет собой соединенный между собой фиброзный хрящоподобный поддерживающий аппарат трехстворчатого, митрального и аортального клапанов. Фиброзное кольцо соединяется с мышцами сердца аналогично прикреплению сухожилия к скелетной мышце (11, 12). Легочный клапан отделен от других клапанов мышечной втулкой и имеет плохо очерченную, менее прочную кольцевую структуру. Кольца АВ клапанов имеют форму кольца; однако кольцо аортального клапана имеет форму короны, что приводит к «полулунной» форме отдельных створок (13, 14).

SL и AV клапаны с отчетливыми структурными и функциональными особенностями присутствуют в сердце человека (A). Митральный клапан (MV) — это AV-клапан, который соединяет левое предсердие (LA) с левым желудочком (LV). МК состоит из кольца (A, синяя линия), створок и сухожильных хорд (CT), которые вставляются в сосочковые мышцы (PM) в стенке миокарда. Аортальный клапан (AoV) — это SL-клапан, который соединяет LV с аортой (Ao). AoV состоит из кольца (A, красная линия) и бугорков, закрепленных в корне аорты (корень).Окрашивание пентахромом показывает структуру и состав ЕСМ клапана в аортальных клапанах человека (B, C) и мыши (D, E). При малом увеличении ткань SL клапана демонстрирует области створки и кольца у человека и мыши (B, D). При большом увеличении архитектура створки аортального клапана демонстрирует сходную организацию ВКМ у человека и мыши (C, E). Богатый коллагеном слой фиброзы (F) ориентирован на артериальной стороне створки, в то время как богатый эластином слой желудочков (V) ориентирован на желудочковой стороне створки.Слой губки (S), богатый протеогликанами, соединяет волокна коллагена и эластина. МЖП межжелудочковой перегородки. (Панель A из справки (115), с разрешения.)

Митральный клапан состоит из двух створок, передней (или аортальной) и задней створок. Поддерживающие сухожильные тяжи (сухожильные хорды) на желудочковой стороне створок клапана вставляются в две четко выраженные папиллярные мышцы, которые являются продолжением миокарда левого желудочка. Задняя створка доминирует над большей частью окружности кольца митрального клапана, но передняя створка больше и составляет большую площадь.Напротив, трехстворчатый клапан состоит из трех створок, передней, задней и перегородочной, которые прикрепляются к желудочкам через сухожильные хорды к большому и переменному количеству, казалось бы, неорганизованных папиллярных мышц внутри трабекулярного правого желудочка (9). Аортальный клапан состоит из трех створок, левой коронарной, правой коронарной и некоронарной створок, названных в честь их связи с коронарными артериями (15). Легочный клапан расположен кпереди и слева по отношению к аортальному клапану, а «обращенные» в зеркальном отражении створки легочного клапана выровнены в ортогональной плоскости (13).Толщина клапана человека варьируется в зависимости от клапана и области клапана, но для всех клапанов обычно меньше 1 мм (16, 17). Клапаны AV немного толще, чем клапаны SL, а левосторонние клапаны немного толще, чем правые. Основание и кончик клапанов имеют тенденцию быть толще, особенно в клапанах SL. Передняя створка митрального клапана находится в прямой непрерывности с аортальным клапаном, в отличие от трехстворчатого клапана, который отделен мышечной тканью от легочного клапана. Несмотря на общие функциональные требования всех сердечных клапанов, каждый клапан структурно отличается, и появляются новые молекулярные доказательства того, что отдельные створки и створки сохраняют различные структурные и биомеханические характеристики, потенциально связанные с различными внутренними уязвимостями к болезням.

РАЗВИТИЕ КЛАПАНА

Морфогенез клапана

Во время эмбрионального развития сердце является первым функционирующим органом, и первоначально оно формируется как примитивная трубка, состоящая из слоя миокардиальных клеток, окружающих слой эндотелиальных клеток эндокарда (3). Первым признаком развития клапана во время эмбриогенеза позвоночных является формирование эндокардиальных подушек в областях оттока (OFT) и атриовентрикулярных каналов (AV) примитивной сердечной трубки (обзор в (18)).Формирование эндокардиальной подушки инициируется, когда сигнальные факторы, исходящие из миокарда, вызывают переход от эпителия к мезенхиме (EMT) соседних эндокардиальных эндотелиальных клеток (19). Этот EMT генерирует мезенхимальные клетки-предшественники, которые вносят вклад в вальвулосептальные структуры и интерстициальные клетки взрослых клапанов (20, 21). Первоначально мезенхимные клетки эндокардиальных подушек обладают высокой пролиферацией и встроены в слабо организованный внеклеточный матрикс (22). Набухания эндокардиальной подушки в OFT и AV-канале функционируют как клапаны, управляя однонаправленным кровотоком в примитивной сердечной трубке (23).Зачатки клапана, соответствующие отдельным створкам четырех клапанов, возникают при перегородке OFT и слиянии подушек AV-канала. Формирование створки клапана характеризуется истончением и удлинением зачатков клапана, а также ремоделированием ВКМ в слои, богатые эластином (предсердия AV-клапанов / желудочков SL-клапанов), фибриллярный коллаген (фиброза) и протеогликаны (спонгиоза) ( 18, 24). Точно так же пролиферация клапанных клеток уменьшается во время ремоделирования, и пролиферация взрослых VIC практически отсутствует (24, 25).

Эмбриональное происхождение клеток-предшественников клапана

Клетки сердечного клапана происходят из нескольких источников в развивающемся эмбрионе. Эндотелиальные клетки, окружающие створки клапана, образуют сплошной слой эпителиальных клеток с эндокардом (2). В OFT как эндокардиальные, так и миокардиальные предшественники возникают из вторичного поля сердца (26). На ранних стадиях формирования эндокардиальной подушки мезенхимные клетки подушек AV и OFT происходят из эндотелиальных клеток, как определено с помощью отслеживания репортерного клона Tie2-Cre; ROSA26R у мышей (27).В зрелых AV-клапанах VIC также происходят в основном, если не полностью, из эндотелиальных клеток, экспрессирующих Tie2-Cre (20, 21). У мышей вклад VIC в атриовентрикулярные клапаны из клеток эпикардиального происхождения незначителен, если вообще присутствует, на что указывает анализ линии Wilms Tumor 1 (WT1) -Cre (28). Однако исследования химер цыплят и перепелов на эмбрионах птиц показали значительный вклад клеток, происходящих из эпикарда, в развитие AV-клапанов (27, 29). В развивающихся подушках OFT имеется значительное количество клеток, происходящих из нервного гребня, как продемонстрировано исследованиями линии Wnt1-Cre на мышах (27).В зрелых SL-клапанах клетки происхождения нервного гребня сохраняются и концентрируются в отдельных створках легочных и аортальных клапанов (30) (Mead and Yutzey, неопубликовано). В целом, исследования по отслеживанию клонов на мышах демонстрируют, что большинство VIC возникают из эндотелиальных предшественников в эндокардиальных подушках. Однако появляется все больше свидетельств того, что специфические субпопуляции в отдельных створках клапана происходят из разных эмбриональных источников. Неизвестно, представляют ли эти клетки из разного эмбрионального происхождения разные субпопуляции VIC со специфическим вкладом в структуру и функцию зрелого клапана.

Молекулярная регуляция вальвулогенеза

Несколько важных для развития сигнальных путей выполняют критические функции в индукции эндокардиальной подушки и EMT. Передача сигналов BMP2 от миокарда к эндокарду в OFT и AV-канале необходима для начальной индукции EMT (31). Каноническая передача сигналов Wnt, так же как и передача сигналов TGF-beta, также необходимы для EMT и пролиферации мезенхимальных эндокардиальных подушечных клеток (19, 32, 33). Передача сигналов Notch в эндокарде регулирует репрессию экспрессии генов эндотелиальных клеток, а также необходима для EMT (34).Мезенхимные клетки эндокардиальных подушек обладают высокой пролиферацией и экспрессируют факторы транскрипции Twist1 и Msx, характерные для популяций мезенхимальных предшественников многих систем органов (18, 35). Twist1, наряду с Tbx20, способствует пролиферации, миграции и экспрессии примитивных генов ECM в эндокардиальных подушках и впоследствии подавляется во время ремоделирования клапана (36, 37). Вместе клапанные клетки-предшественники эндокардиальных подушек экспрессируют многие гены и клеточные свойства типов мезенхимальных клеток, участвующих в развитии и регенерации, а также в метастазировании опухолей.

Генерация компартментов ЕСМ стратифицированных створок клапана контролируется регуляторными взаимодействиями, общими с родственными типами соединительной ткани (12, 18). Переход от эндокардиальной подушки к ремоделирующему клапану требует фактора транскрипции NFATc1, который способствует экспрессии гена ремоделирующего фермента ECM cathepsinK в эндотелиальных клетках клапана, а также остеокластов при ремоделировании кости (38-40). Исследования за последние несколько лет продемонстрировали поразительные параллели во взаимодействиях между сигнальными молекулами, факторами транскрипции и структурными белками, которые контролируют дифференцировку соединительных тканей, таких как хрящ, сухожилие и кости, а также регулируют секционированную экспрессию гена ECM в развивающихся клапанах (12).Например, передача сигналов BMP2 активирует фактор транскрипции Sox9 и экспрессию гена aggrecan в предшественниках хряща, а также предшественниках клапана (41, 42). Кроме того, передача сигналов FGF4 активирует склераксис и тенасцин в развивающихся сухожилиях, а также в ремоделирующих клапанах (41, 42). Передача сигналов Wnt, активная в развивающихся клапанах и критическая для раннего образования кости, способствует экспрессии генов, характерных для богатого коллагеном слоя фиброзы в культивируемых интерстициальных клетках клапана (43).На инициирование и поддержание стратификации створок клапана, вероятно, влияют гемодинамические и биомеханические силы, действующие на клапаны во время сердечного цикла (44). Однако молекулярная основа интеграции функции клапана и физиологии сердечно-сосудистой системы с компартментализацией ECM во время развития и в более позднем возрасте не выяснена.

Регуляторные взаимодействия сигнальных путей и факторов транскрипции в развитии сердечного клапана. Сигнальные пути, включая Notch, трансформирующий фактор роста (TGF), костный морфогенетический белок (BMP) и Wnt, с факторами транскрипции, включая Twist1, Tbx20 и Msx1 / 2, участвуют в формировании эндокардиальной подушки (EC) во время раннего вальвулогенеза.Передача сигналов NFATc1 способствует удлинению и ремоделированию ЭК. Во время созревания клапана передача сигналов BMP индуцирует связанные с хрящом гены Sox9 и aggrecan . Передача сигналов фактора роста фибробластов (FGF) способствует экспрессии scleraxis и тенасцина , которые характерны для клонов сухожильных клеток. Эти гены и пути, участвующие в развитии клапана, также активны при заболевании клапана у взрослых.

СОСТАВ И ФУНКЦИЯ КЛАПАНА

Состав и организация ЕСМ в развивающихся и зрелых клапанах

Нормальное функционирование клапана требует скоординированной деятельности сложных структур.Гросс и Кугель систематически описали гистологию сердечных клапанов человека в 1931 году, и предлагаемая номенклатура организации клапанной ткани теперь установлена ​​(45). Структура зрелого клапана состоит из высокоорганизованного ВКМ, который разделен на три слоя: фиброзу, спонгиозу и либо желудочковую мышцу SL-клапанов, либо предсердия АВ-клапанов (). Фиброза, которая расположена на желудочковой стороне AV-клапанов и на артериальной стороне SL-клапанов, состоит преимущественно из фибриллярных коллагенов (типы I и III), которые ориентированы по окружности и обеспечивают жесткость при растяжении (46–49).Слой предсердий атриовентрикулярных клапанов и слой желудочков SL клапанов в основном состоят из радиально ориентированных нитевидных эластических волокон, которые способствуют движению тканей (50, 51). Эластичные волокна простираются от шарнира клапана до закрывающей или сужающейся кромки и, следовательно, не проходят по всей длине клапана. Слой atrialis / ventricularis облегчает движение ткани клапана, позволяя клапану выдвигаться и отскакивать во время сердечного цикла. Спонгиоза составляет среднюю область и состоит в основном из протеогликанов с вкраплениями коллагеновых волокон.Протеогликаны присутствуют по всей толщине клапана, но являются преобладающим матричным компонентом среднего слоя и служат в качестве интерфейса между ортогонально расположенными фиброзными слоями и слоями предсердий / желудочков, обеспечивая сжимаемость и целостность ткани. Кольцо, состоящее в основном из волокнистого коллагена, служит опорой для рассеивания сил, а фиксация свободных краев створки / створки требуется для стабилизации ткани. В AV-клапанах створки соединены с миокардом желудочков с помощью сухожильных хорд, в то время как в клапанах SL створки прикреплены непосредственно к артериальным корням.На концах обоих клапанов AV и SL имеется избыточная ткань, которая обеспечивает функциональное закрытие клапана или коаптацию створок / створок клапана и, в конечном итоге, компетентность при закрытии клапана. Должен быть точный баланс между жесткостью и гибкостью. Следовательно, стехиометрия и распределение компонентов ECM имеют решающее значение для правильной работы клапана.

Мыши, лишенные специфических белков ЕСМ, имеют дефекты развития в формировании и функционировании клапана (). В отличие от высокоструктурированных стратифицированных слоев ЕСМ зрелого клапана, ЕСМ эндокардиальных подушек изначально состоит в основном из гиалуронана, а мезенхимные клетки генерируют слабо организованную коллагеновую сеть, допускающую миграцию клеток (22).У мышей, лишенных гиалуронанового синтетического фермента Has2, наблюдается потеря отека эндокардиальной подушки и отсутствие ЭМП (52). Потеря протеогликанов перлекана или версикана также приводит к аномалиям подушки OFT и эмбриональной летальности (53, 54). Точно так же потеря белка хрящевой связи 1 (Crtl1), который взаимодействует с гиалуронаном и версиканом, также приводит к дефектам вальвулосептального отдела (55). Экспрессия гена эластина инициируется в клапанах ремоделирования на поздних эмбриональных и неонатальных стадиях (24). Мыши, лишенные эластина, не выживают после рождения из-за обструкции сосудов, и elastin гетерозиготных мышей имеют аномалии аортального клапана как в структуре, так и в функции во взрослом возрасте (56-58).Периостин регулирует фибриллогенез коллагена в различных соединительных тканях, а потеря периостина у мышей приводит к аномальному морфогенезу клапана и организации коллагена (59, 60). Сходным образом потеря сшивающих коллагенов 5a1 и 11a1 ведет к утолщению SL и AV клапанов с измененными соотношениями фибриллярных коллагенов 1 и 3, указывающими на дефекты ремоделирования (61). Вместе эти исследования демонстрируют, что экспрессия и организация различных компонентов ECM важны для морфогенеза и структурной целостности клапанов во время развития и, следовательно, после рождения.

Таблица 1

Мутации мыши в генах ECM, связанные с аномалиями сердечного клапана

  • 2
    • ECM Генотип Фенотип Ref.
    Связанные с протеогликанами
    Гиалуронан Has2 — / — Летальный E9.5 a ; Отсутствие эндокардиальных подушек (52)
    Versican hdf Lethal E10.5; Отсутствие эндокардиальных подушек; Дефекты OFT (53)
    Perlecan Perlecan — / — Летальный E10-P0; Дефекты подушки OFT; другие пороки сердца (104)
    Белок связи хряща Crtl1 — / — Летальный P0; вальвулосептальные дефекты и другие аномалии (55)
    ADAMTS9 Adamts9 +/- Пороки развития створки и кольца аорты (98)
    (98)
    Эластин Eln — / — P0 Смерть от сосудистой обструкции (56)
    Eln +/- Пороки развития створки аортального клапана 9021 и кольцевого пространства 9021
    Фибриллин-1 Fbn1 — / — Летальность из-за P14 от сосудистых осложнений (105)
    Fbn1 +/-
    Фибулин-4 Фибулин4-R / R Утолщение аортальных клапанов и дефекты сосудов у взрослых (106)
    Связанные с фибриллярным коллагеном
    Периостин Postn — / — Спектр летальных и нелетальных дефектов клапана (59)
    Утолщение полулунных клапанов взрослых (Yutzey, неопубликовано)
    Коллаген 3a1 Col3a1 — / — Аневризма аорты; клапаны не исследованы (95)
    Коллаген 11 Col11a1 — / — P0 летальность; Утолщенные сердечные клапаны (61, 107)

    Состав ECM зрелых клапанов зависит от синтетической активности интерстициальных клеток клапана (VIC).Во время ремоделирования клапана VIC экспрессируют гены, которые кодируют фибриллярные коллагены, хондроитинсульфат протеогликаны и эластин, связанные со стратифицированным ECM створок клапана (24, 25). Локальная экспрессия специфических белков ECM, характерных для разных типов клеток соединительной ткани, предполагает, что существуют разные субпопуляции VIC в стратифицированных клапанах, но это еще не было окончательно продемонстрировано. Дополнительные ферменты ремоделирования ВКМ, такие как матриксные металлопротеазы (MMP), тканевые ингибиторы матриксных металлопротеаз (TIMPS) и катепсины, также экспрессируются во время созревания клапана (17, 25).VIC от ремоделирующих клапанов являются высоко синтетическими, и пролиферация клеток снижена по сравнению с клетками-подушками эндокарда (21, 24). В нормальных взрослых клапанах VIC в основном находятся в состоянии покоя с небольшой пролиферацией клеток или без нее и поддерживают базовые уровни экспрессии гена ECM, необходимые для гомеостаза клапана (25).

    Биомеханика и гемодинамика

    Взаимосвязи структура клапана и функция обеспечивают важное понимание механизмов гомеостаза клапана, а также процессов развития и болезни.Сердечные клапаны функционируют в основном для поддержания беспрепятственного однонаправленного кровотока. Гемодинамика нормального зрелого сердца хорошо известна (62). Кровь течет от предсердий низкого давления к желудочкам с более высоким давлением, которые, в свою очередь, снабжают кровью магистральные артерии. Левая сторона сердца поддерживает значительно более высокое давление, чем правая сторона. В результате воздействие различных физиологических сил зависит от положения и гемодинамической среды клапана. Состав клапана и биомеханика отражают лежащую в основе гемодинамику.Существует три основных состояния нагрузки, которые влияют на ткань клапана во время сердечного цикла: изгиб, сдвиг и напряжение. Изгиб происходит, когда клапан активно открывается или закрывается, сдвиг происходит, когда кровь проходит через открытый клапан, а напряжение возникает, когда клапан закрывается (4, 63). Сдвиговые, сжимающие и продольные напряжения способствуют деформации клапана или смещению ткани клапана во время постоянного движения сердечного цикла (64). Ткань клапана подвергается исключительно высокому напряжению, потому что ткань переходит в полностью разгруженное состояние с каждым ударом сердца (49).Эти силы деформации приводят к компенсаторному балансу в составе клеточного матрикса. Например, сравнение аортального и легочного клапанов свиньи показывает, что левосторонний аортальный клапан толще, преимущественно в результате повышенной экспрессии коллагена и увеличения толщины фиброзного слоя (Alfieri, Carruthers, Yutzey и Sacks, неопубликованные данные). Сердце бьется более 100 000 раз в день, при этом в минуту проходит около 5 литров крови. В течение средней жизни происходит более 3 миллиардов сердечных сокращений или сердечных циклов.Отказ клапана может быть результатом лежащего в основе предрасполагающего генотипа и порока развития клапана, который изменяет реакцию на физиологические стрессы. Давно распространенное мнение о возрастной дегенерации («износ») и латентном клапанном заболевании на самом деле может представлять собой тонкие дефекты в поддержании ткани клапана, регулируемые путями развития.

    ПОВРЕЖДЕНИЕ И ЗАБОЛЕВАНИЕ КЛАПАНА

    Заболевание клапана — проблема общественного здравоохранения

    Заболевание клапана приводит к приблизительно 20 000 смертей ежегодно (65).Распространенность болезни аортального клапана в США составляет 2,5% с поправкой на возраст (66). Склероз аортального клапана, маркер клапанной болезни и сердечно-сосудистого риска, встречается более чем у 25% пожилых людей (67). Фактические прямые затраты на заболевание клапана только в Соединенных Штатах оцениваются в 1 миллиард долларов в год (68). Взятые вместе, недооценка воздействия клапанной болезни и бремени на общество на общественное здоровье. Заболевание клапана может проявляться как стеноз , , препятствие для оттока, или регургитация , , дефектное закрытие, приводящее к обратному току.Заболевание клапана имеет тенденцию к прогрессированию. В конечном итоге может быть нарушена функция желудочков. Стеноз аортального клапана является наиболее распространенной формой клапанной болезни и обычно проявляется стенокардией, обмороком и сердечной недостаточностью. Диагноз может быть поставлен клинически и подтвержден с помощью эхокардиографии, которая позволяет количественно оценить тяжесть и прогрессирование заболевания с течением времени (62). Большинство клапанных пороков в любом возрасте имеет лежащую в основе порок развития клапана, предполагающую генетическую основу (8).

    Врожденные пороки развития сердечных клапанов встречаются примерно у 2% живорожденных, и считается, что их частота значительно выше, поскольку многие случаи остаются субклиническими и, следовательно, неидентифицированными.Двумя наиболее распространенными типами пороков развития клапана являются двустворчатый аортальный клапан (BAV), аортальный клапан с двумя, а не тремя створками, и пролапс митрального клапана (MVP), митральный клапан с избыточными и вздувающимися створками, которые пролапсируют в левое предсердие. По оценкам, BAV составляет до 2%, а MVP — до 5% от общей популяции (5). Кроме того, клапанные пороки встречаются примерно в 30% случаев сердечно-сосудистых мальформаций (ССМ), включая сложные дефекты, при которых заболевание клапана является одним из компонентов диагноза, например.грамм. Стеноз аортального клапана является частью синдрома гипоплазии левых отделов сердца, а стеноз легочного клапана — частью тетралогии Фалло (69). Существует множество доказательств того, что врожденные пороки развития клапанов имеют генетическую основу и, следовательно, представляют собой отклонения в развитии (69). BAV и MVP часто встречаются у пациентов с генными мутациями, влияющими на гомеостаз соединительной ткани (). В несиндромных семьях мутации NOTCh2 были идентифицированы в случаях BAV и кальцифицированного поражения аортального клапана (70).Семейные исследования сцепления идентифицировали болезненные локусы на хромосомах 18q, 13q и 5q для BAV и 16p, 11p и 13q для MVP, однако гены не были идентифицированы (71–74). Важно отметить, что эти исследования связи представляют собой значительную часть случаев и, следовательно, вероятно, скрывают причины пороков развития и болезней. Анализ родословной согласуется со сложным наследованием, и в контексте пониженной пенетрантности и переменной экспрессии пороки развития клапана могут быть результатом нескольких предрасполагающих генотипов.Взятые вместе, порок развития клапана — это тонкий и жизнеспособный генетический дефект, который обычно проявляется как серьезное заболевание в более позднем возрасте.

    Таблица 2

    Человеческие мутации в генах ЕСМ, связанные с аномалиями сердечного клапана

    906 , BAV, MVPEN
    Ген Синдром Клапанный фенотип Ref.
    ФИБРИЛЛИН-1 (FBN1) Marfan Дилатация корня аорты, BAV a , MVP (108)
    ELams (109)
    TGFβReceptor-1 (TGFBR1) Loeys-Dietz Аневризма аорты, MVP (110)
    134 MYH-11 906

    Хотя клапанная болезнь долгое время считалась важной причиной заболеваемости и смертности, только в 1950-х годах изолированное заболевание аортального клапана в контексте порока клапана было оценено по достоинству.Следовательно, возникла идея, что латентное заболевание происходит из тонких аномалий развития (75, 76). Впоследствии крупномасштабные исследования показали, что в любом возрасте, включая пожилой возраст, в большинстве случаев клапанной болезни имеется деформированный клапан (8, 77–80), что позволяет предположить, что заболевание клапана связано с аберрантными механизмами развития (81). В этом контексте заболевание клапана может развиться в результате предрасполагающих генотипов в сочетании с неадаптивным поддержанием ткани клапана, что со временем приводит к заболеванию клапана.В дополнение к ассоциации между заболеванием клапана и более тяжелым врожденным CVM, заболевание клапана также может быть связано с другим «приобретенным» CVM. Например, примерно у 20% пациентов с мальформацией аортального клапана также есть аортопатия, что поднимает фундаментальные вопросы как об этиологии, так и о терапии. Помимо аномалий аорты, de Sa et al. продемонстрировали, что пациенты с мальформацией аортального клапана имели гистологические аномалии легочной артерии, подтверждая идею о том, что аномалии развития имеют множественные эффекты, которые могут иметь клиническое значение (82).По мере того, как мы узнаем больше о патогенезе сопутствующих заболеваний, появится молекулярная таксономия, которая будет способствовать принятию клинических решений.

    Гистопатология клапана идентифицирует два основных процесса заболевания.

    Гистопатология клапана имеет тенденцию соответствовать одному из двух вариантов: миксоматозное изменение или фиброзное изменение . Миоматозная дегенерация характеризуется накоплением протеогликанов, деградацией коллагена и фрагментацией эластических волокон. Эти изменения приводят к «гибкому» клапану, который склонен к выпадению и срыгиванию.И наоборот, фиброз характеризуется накоплением коллагена, деградацией протеогликанов и фрагментацией эластических волокон. Эти изменения приводят к «жесткому» клапану, который склонен к ограничению движения и стенозу. Стеноз аортального клапана обычно характеризуется склерозом («затвердением») и прогрессирующим фиброзом с прогрессирующим заболеванием, отмеченным кальцификацией. Кальцификация — распространенное позднее обнаружение. Этиология кальцификации плохо изучена; однако этот аспект клапанной болезни вызвал значительный интерес как потенциальное средство для разработки новых терапевтических средств.Одно из преимуществ изучения педиатрических клапанных пороков заключается в том, что выявленная гистопатология не связана с общими сопутствующими заболеваниями взрослого возраста, а именно с ишемической болезнью сердца и гипертонией. Поскольку заболевание аортального клапана часто возникает в контексте ишемической болезни сердца, существует значительный интерес к применению парадигм лечения ишемической болезни сердца к заболеванию клапана. Например, терапия статинами является гипотетически привлекательной и на ранних этапах in vitro показала положительный эффект; К сожалению, крупное клиническое исследование показало, что терапия статинами, по-видимому, не влияет на частоту или прогрессирование заболевания аортального клапана (83).Выяснение генетических и молекулярных основ пороков развития клапана откроет возможности для разработки новых методов лечения.

    На клеточном уровне заболевание сердечного клапана характеризуется активацией VIC, а также повышенной экспрессией генов ECM и ремоделирующего фермента (24, 84, 85). Активация VIC проявляется в увеличении пролиферации клеток и индукции маркеров миофибробластов, таких как виментин, MMP-13, α-актин гладких мышц (SMA) и тяжелая цепь немышечного миозина эмбриона (SMemb) (84).Эти маркеры также экспрессируются в клетках-предшественниках клапана во время развития, подтверждая идею о том, что активированные VIC в пораженных клапанах представляют фенотип развития. Это подтверждается наблюдением, что фактор транскрипции Twist1, критический для мезенхимы эндокардиальной подушки, также экспрессируется в сердечных клапанах человека (Chakraborty, Wirrig, Hinton, and Yutzey, unpublished). Во время кальцификации аортального клапана человека индуцируется экспрессия нескольких генов, связанных с остеогенезом, включая Sox9 , Runx2 , остеокальцин , остеопонтин , щелочная фосфатаза и костный сиалопротеин 86137 (87).Появляется все больше доказательств того, что кальцифицированная болезнь клапана повторяет регуляторные взаимодействия генов, характерные для остеогенеза.

    Фенотип межклеточных клеток клапана (VIC) относится к дезадаптивным и патологическим сигнальным путям. Покоящиеся VIC демонстрируют небольшую пролиферацию или экспрессию генов, в то время как активированные VIC демонстрируют повышенную пролиферацию и повышенную экспрессию генов, связанных с миофибробластами. Активация VIC может быть адаптивной или дезадаптивной, и паттерны экспрессии генов сигнального пути могут различать эти особенности.Некоторая дезадаптивная активация VIC и индукция генов, связанных с образованием кости, очевидны при кальцификации клапанной ткани. Α-актин гладких мышц SMA; Матричная металлопротеиназа ММП; Остеокальцин OCN; Костный сиалопротеин BSP; Щелочная фосфатаза ALP.

    Происхождение и индукционные механизмы активированных ВИК при клапанной болезни не были идентифицированы. Из первичных культур клеток получены первые доказательства того, что взаимодействие VIC с окружающим ECM способствует активации VIC и индукции остеогенных генов (88).Было показано, что некоторые VIC являются динамичными и играют активную роль в обслуживании ECM (85, 89). Возможно, что активированные VIC возникают из неподвижных VIC, находящихся в створках клапана. Альтернативно, незрелые предшественники клапана, возникающие во время развития, могут оставаться во взрослых клапанах как потенциальные эффекторы регенерации и репарации. Присутствие популяции экзогенных стволовых клеток, которая рекрутируется на клапаны во время болезни, подтверждается сообщениями о производных гемопоэтических стволовых клеток в клапанах сердца взрослых (90, 91).Необходимы дальнейшие исследования для определения регенеративного потенциала или патологических механизмов, связанных с активацией VIC при клапанной болезни.

    Генетические синдромы и животные модели клапанной болезни

    Нормальная функция сердечного клапана зависит от биомеханических свойств стратифицированного ВКМ, а мутации в различных генах ВКМ связаны с заболеванием сердечного клапана человека (). Несколько генетических синдромов, характеризующихся нарушениями соединительной ткани, включают пороки развития клапана и прогрессирующую дисфункцию клапана.Синдром Марфана, вызванный мутациями в FIBRILLIN-1 , характеризуется утолщением митрального и аортального клапанов в дополнение к характерным аномалиям корня аорты и скелета (92). Точно так же синдром Вильямса, связанный с гетерозиготными мутациями ELASTIN , включает артериопатию, проявляющуюся как надклапанный стеноз аорты, а также заболевание аортального клапана (93). Многие фенотипы клапанов при генетических синдромах человека воспроизводятся на животных моделях с целевым мутагенезом ().У мышей с недостаточным содержанием фибриллина-1 развивается пролапс митрального клапана, аналогичный тому, который наблюдается у людей (94). Сходным образом, у мышей с гетерозиготным эластином ( eln +/-) развивается прогрессирующая мальформация аортального клапана и латентное заболевание аортального клапана, подобно людям с дегенеративным заболеванием аортального клапана (56-58). Интересно, что у этих мышей есть как клапанное заболевание, так и аортопатия, при которой область фиброзного кольца участвует в проявлении болезни. Эти данные поднимают фундаментальные вопросы как о происхождении, так и о функциональной способности клапана аорты и корня аорты.

    Синдром Элерса-Данлоса вызван множеством мутаций генов коллагена и тенасцина, которые влияют на структуру и функцию соединительной ткани во многих органах, включая сердечные клапаны (обзор см. В (12)). В настоящее время не существует мышиной модели аномалий клапанов, связанных с синдромом Элерса-Данлоса, но мыши, лишенные коллагена 3a1, воспроизводят фенотип разрыва аорты (95). В будущем будет интересно определить, есть ли у этих мышей аномалии клапана и дисфункция, связанные с синдромом Элерса-Данлоса у человека.Мутации в COL1A1 связаны с состоянием костей человека несовершенный остегенез , и в этой популяции пациентов может происходить пролапс аортального и митрального клапанов (96). Модель мыши была создана с целевой мутацией Col1a1 oim , и у этих животных развивается прогрессирующее утолщение полулунных клапанов с повышенным отложением протеогликана во взрослом возрасте (97) (Wirrig, Cheek and Yutzey, неопубликовано). Интересно отметить, что о заболеваниях клапанов человека, связанных с мутациями гена протеогликана, не сообщалось.Однако у мышей, гетерозиготных по гену разрушающей версикан протеазы Adamts9 , наблюдается утолщение полулунных клапанов и хондрогенных узелков в области кольца (98). Мутации в дополнительных изолированных генах ВКМ связаны с пороками развития и заболеванием аортального и митрального клапанов человека, в то время как нарушение регуляции организации и отложения ВКМ створки клапана является общим признаком заболевания клапана независимо от этиологии.

    Появляется все больше свидетельств того, что нарушение клапана ECM индуцирует сигнальные пути, которые приводят к неадаптивному ремоделированию ECM и, в конечном итоге, к заболеванию клапана.Фенотипы аортального и митрального клапанов синдрома Марфана связаны с усилением передачи сигналов TGF-бета, что способствует общему нарушению регуляции коллагена и потере целостности матрикса этих структур в моделях на животных (94). Поразительно, что ингибирование передачи сигналов TGF-бета с помощью лечения лозартаном снижает патологию на мышиной модели синдрома Марфана, а также была продемонстрирована эффективность у людей (99, 100). Точно так же у взрослых мышей гетерозиготная потеря эластина или гомозиготная потеря периостина влияет на передачу сигналов TGF-бета, связанную с дегенерацией и дисфункцией аортального клапана (58, 59).Сообщается, что передача сигналов Notch и Wnt также изменяется на животных моделях болезни аортального клапана, а также у пациентов-людей, но механизмы индукции еще не определены (70, 101). Передача сигналов TGF-beta, Notch и Wnt необходима для нормального развития сердечного клапана во время эмбриогенеза, и появляется все больше доказательств того, что эти пути, в сочетании с дисрегуляцией ECM, вносят вклад в прогрессирующий патогенез клапана, приводящий к множеству фенотипов заболеваний в более позднем возрасте.

    Лечение клапанной болезни

    Лечение клапанной болезни остается в основном хирургическим. Может быть поражен любой из четырех сердечных клапанов; однако аортальный клапан — наиболее частая локализация заболевания (7). Показания к замене клапана включают клинические симптомы, желудочковую дисфункцию или непереносимость физических упражнений у бессимптомных пациентов. Замена аортального клапана является второй по частоте кардиоторакальной процедурой, и часто возникает необходимость в повторном вмешательстве. Ежегодно в США выполняется около 100 000 операций по замене клапана, большинство из которых представляют собой процедуры замены аортального клапана (6).Замена биопротезного клапана становится все более популярной, однако по-прежнему страдает от проблем с долговечностью. Были достигнуты впечатляющие успехи в интервенционной катетеризации сердца, включая чрескожное введение клапана легочной артерии (102). Этот подход был одобрен в январе 2010 года Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов в рамках программы исключения гуманитарных устройств (www.fda.gov/NewsEvents/ucm198597.htm) и отсрочивает необходимость операции на открытом сердце. Это также может быть привлекательной альтернативой в случаях высокого риска.Кроме того, транскатетерная имплантация аортального клапана с использованием трансфеморального ретроградного или трансапикального антеградного доступа изучается на людях, в первую очередь в Европе, и показывает первые перспективы (103). Как только осуществимость будет установлена, будут организованы клинические испытания.

    Для улучшения ухода за пациентами с пороком клапана необходимо определить маркеры будущего заболевания и его прогрессирования. Раннее выявление заболевания позволит своевременно вмешаться и потенциально превратить заболевание клапана в профилактику.Современная медикаментозная терапия порока клапана устраняет симптомы сердечно-сосудистого заболевания. Например, некоторые лекарства направлены на устранение важных симптомов, возникающих в результате застойной сердечной недостаточности, но не влияют на основную причину или основную проблему — заболевание клапана. По мере выяснения генетических и онтогенетических основ пороков развития и заболеваний клапана, появятся возможности для новых медицинских методов лечения, которые потенциально могут исключить или отсрочить необходимость хирургического вмешательства. Определение регуляции поддержания клапанной ткани и гомеостаза откроет захватывающие возможности для клеточной или молекулярной терапии клапанной болезни.

    Клапан в клапане TAVR | Кардиоваскулярный центр Frankel

    Процедура «клапан в клапане» предлагает минимально инвазивный вариант замены тканевых клапанов

    Со временем (примерно от 10 до 15 лет) тканевые клапаны сердца (или биопротезные клапаны) дегенерируют и в конечном итоге выходят из строя, что требует замены. Технология транскатетерной замены аортального клапана (TAVR) предлагает малоинвазивную процедуру пациентам, которые ранее перенесли операцию на открытом сердце по поводу биопротезного клапана.Этот вариант особенно полезен для пациентов из группы высокого риска, поскольку позволяет им выздороветь за меньшее время — обычно за одну неделю вместо трех месяцев.

    Используя менее инвазивную процедуру «клапан в клапане», новый транскатетерный клапан плотно вставляется в отверстие поврежденного хирургического клапана, отодвигая старые створки клапана в сторону.

    Тканевый клапан может выйти из строя одним из двух способов:

    • Может сузиться из-за рубцов.
    • Одна из створок клапана может не закрыться, что приведет к утечке крови обратно в сердце.

    Биопротезы сердечных клапанов часто предпочтительнее механических клапанов, потому что они имеют меньший риск тромбоза, но не служат так долго. Стандартным лечением отказавшего клапана со стенозом или регургитацией является операция, но повторная кардиохирургия сопряжена со значительным риском, особенно для пожилых пациентов, что делает операцию «клапан в клапане» хорошим вариантом.

    Вариант TAVR часто выбирают, потому что он предлагает малоинвазивную процедуру пациентам, которые ранее перенесли операцию на открытом сердце по поводу тканевого клапана.С процедурой TAVR общее время выздоровления у передвигающегося пациента с умеренным и высоким риском составляет около недели.

    Обязательно поговорите со своим врачом, чтобы узнать, подходит ли вам минимально инвазивная процедура TAVR, поскольку у вас приближается срок службы тканевого клапана.

    Назначить встречу

    Чтобы назначить встречу, чтобы обсудить, являетесь ли вы кандидатом на замену клапана в клапане, позвоните в Информационный центр сердечно-сосудистой системы по телефону 888-287-1082 или посетите нашу страницу записи на прием сердечно-сосудистой системы, где вы можете найти другую информацию о планировании Назначьте встречу и узнайте, чего ожидать, когда позвоните нам.

    Диаграммы, типы, функции, заболевания и многое другое

    Четыре сердечных клапана пропускают кровь в сердце и не позволяют ей течь в неправильном направлении. Клапаны открываются или закрываются каждый раз, когда сердце бьется. Это гарантирует, что в организме всегда будет достаточное кровоснабжение, и кровь будет двигаться должным образом.

    Четыре сердечных клапана:

    • митральный клапан
    • аортальный клапан
    • трикуспидальный клапан
    • легочный клапан

    Врачи называют митральный и трикуспидальный клапаны атриовентрикулярными клапанами, а аортальный и легочный клапаны — полулунные клапаны.

    Продолжайте читать, чтобы узнать больше о каждом из четырех сердечных клапанов.

    В здоровом сердце кровь течет только в одном направлении. Клапаны закрывают части сердца, предотвращая обратный ток крови.

    1. Процесс начинается, когда обедненная кислородом кровь (из рук, ног, тела и головы) попадает в правое предсердие. Это верхняя камера в правой части сердца и камера хранения.
    2. Затем кровь течет через трехстворчатый клапан в правый желудочек, который является нижней правой насосной камерой.
    3. Желудочек перекачивает эту кровь через легочный клапан в легочную артерию, где она поступает в легкие для насыщения кислородом.
    4. Богатая кислородом кровь повторно поступает в сердце через левое предсердие, которое является верхней левой камерой.
    5. Затем он проходит через митральный клапан в левый желудочек или в левую насосную камеру.
    6. Наконец, он движется через аортальный клапан, а затем через аорту к остальной части тела.

    Все четыре сердечных клапана играют роль в обеспечении того, чтобы кровь могла течь только в одном направлении.Четыре сердечных клапана:

    Трехстворчатый клапан

    Трехстворчатый клапан назван потому, что он имеет три створки, называемые створками или створками. Кровь течет через этот клапан после выхода из правого предсердия. Пройдя через трехстворчатый клапан, кровь попадает в правый желудочек.

    Люди с редким заболеванием, называемым атрезией трикуспидального клапана, рождаются без трехстворчатого клапана. Атрезия трехстворчатого клапана означает, что кровь не может течь из правого предсердия в правый желудочек.

    Трикуспидальная регургитация означает, что этот клапан не может полностью закрыться, в то время как стеноз трехстворчатого клапана вызывает утолщение клапана, сужая его отверстие.

    Легочный клапан

    Легочный или легочный клапан — это следующий клапан, через который проходит дезоксигенированная кровь. Он закрывает правый желудочек и открывается, позволяя крови течь в легкие.

    Стеноз легочного клапана приводит к тому, что этот клапан со временем утолщается, сужая его отверстие и замедляя кровоток.

    Регургитация препятствует полному закрытию клапана, в результате чего кровь течет назад в правый желудочек.

    Редкое заболевание клапана легочной артерии, называемое атрезией легочной артерии, означает, что человек рождается без этого клапана.

    Митральный клапан

    Митральный клапан закрывает левое предсердие, позволяя насыщенной кислородом крови из легких течь в левый желудочек.

    Одним из наиболее распространенных типов проблем митрального клапана является пролапс митрального клапана (ПМК). Это приводит к тому, что створки митрального клапана плохо прилегают друг к другу или сгибаются назад, позволяя крови течь обратно в левое предсердие.

    Некоторые заболевания соединительной ткани могут также повредить митральный клапан, вызывая ПМК.

    Пролапс митрального клапана может привести к регургитации митрального клапана, что приводит к обратному току крови.Сердечный приступ или увеличение сердца могут привести к тому, что створки клапана раздвинутся, что приведет к митральной регургитации.

    Стеноз митрального клапана укрепляет и утолщает стенки митрального клапана, сужая отверстие и заставляя кровь течь медленнее.

    Аортальный клапан

    Аортальный клапан — это последний клапан, через который проходит богатая кислородом кровь, прежде чем выйти из сердца и течь по остальному телу. Клапан предотвращает отток крови обратно в левый желудочек.

    Аортальная регургитация или аортальная недостаточность означает, что аортальный клапан не закрывается полностью, позволяя крови течь в обратном направлении.

    Стеноз аорты означает, что аортальный клапан утолщается или затвердевает, сужая путь, по которому может течь кровь. Это задерживает или препятствует адекватному притоку крови к остальному телу.

    Проблемы с сердечным клапаном делятся на две большие категории:

    Регургитация

    Когда клапан не закрывается полностью, кровь отрывается назад.Это может произойти при увеличении камер сердца. Это также может произойти, когда две створки клапана не закрываются полностью, например, при пролапсе митрального клапана.

    Когда проблема связана с клапаном, врачи называют его первичным клапанным. Когда проблема возникает в камерах сердца, таких как желудочки, врачи называют ее вторичной клапанной.

    Стеноз

    Стеноз возникает, когда ткань клапана утолщается, ограничивая кровоток. Это часто происходит, когда кальций и другие отложения накапливаются на створках клапана.

    Сердце со временем утолщается, но кровоснабжения недостаточно, чтобы поддерживать сердце. Это может вызвать тяжелое заболевание и даже смерть.

    При отсутствии лечения проблемы с сердечным клапаном могут вызвать одышку, особенно при физической нагрузке. Они также представляют собой риск сердечной недостаточности, инсульта и внезапной смерти.

    Человек может родиться с проблемой клапана. Проблемы с клапанами также могут развиться из-за старения или повреждения хроническими заболеваниями, такими как диабет, или другими заболеваниями, такими как карциноид.

    Некоторые нездоровые образы жизни, такие как курение, также могут увеличить риск сердечных заболеваний, включая проблемы с клапанами.

    Симптомы сердечного клапана аналогичны симптомам других сердечных заболеваний и включают:

    • головокружение или обморок
    • одышку
    • учащенное сердцебиение, которое случается, когда сердце пропускает удары
    • боль в груди
    • Необъяснимая опухоль в теле

    В случае клапана, который не закрывается полностью, врач может порекомендовать операцию по восстановлению створок клапана.Врачи предпочитают операцию по поводу регургитации митрального или трехстворчатого клапана.

    Когда хирургическая операция не позволяет восстановить клапан, хирург может выполнить процедуру замены сердечного клапана. Искусственный клапан работает так же, как и естественный клапан.

    alexxlab

    Зернистый стул у новорожденного: причины и что делать

    Смешанное вскармливание новорожденных: как правильно организовать

    Простуда у новорожденных: симптомы, причины и методы лечения

    Сколько должен набрать новорожденный: нормы роста и веса по месяцам

    Кровоточащий пупок у новорожденного: причины, лечение и советы по уходу

    Ортопедическая подушка для новорожденных: польза, виды и как сшить своими руками

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Несовершенный остеогенез Выпадение аортального клапана, MVP (96)
    КОЛЛАГЕН-3 (COL3A1) Элерс-Данлос Дилатация корня аорты, BAV4 9021 9040 NOTCH-1 BAV, CAVD, CVM (70)
    ACTA-2 Аневризма аорты, BAV (112) (112) Аневризма аорты, BAV (113)
    FLN-A BAV, MVP (формация) под давлением